Hemofilia con Inhibidor. Recom

Kraliyet Victoria Eugenia Vakfı, “Hemofili Tedavisi ile Tedavi İçin Öneriler” kılavuzunun yayınlanmasını teşvik eder.

Son yıllarda hemofili hastalarının tedavisinde eşi benzeri görülmemiş bir gelişmeye tanık oluyoruz. Hemofili ve inhibitörü olan hastalarda bu gelişmeler, günlük rutin için yakın gelecekte özellikle ilgili ve erişilebilirdir. Bu hasta grubunda kanama profilaksisinde faydalı ürünler olarak işlev gören pıhtılaşmayı (emicizumab) geliştirerek ve pıhtılaşma önleyici yolakları (fitusiran ve concizumab) inhibe ederek etkiyen yeni bir terapötik madde sınıfı belirlenmiştir. Bununla birlikte, uzun vadeli güvenliği ve kullanımının olası komplikasyonlarını ele alma konusunda hala bilgiye ihtiyaç vardır. Ek olarak, bu ürünlerle tedavi edilen hastaların hemostatik fonksiyonlarını ve cerrahi veya akut kanama durumunda baipal ajanlarla faktörler VIII ve IX faktörleri ile kombinasyonlarını değerlendirmek için laboratuvar tekniklerini uygulamamız gerekir. Son olarak, günümüzde immünotoleransın rolü gibi diğer değerlendirme alanları da açılır.

Aşağıdaki kılavuz, önleyici hastaların tedavisinin kanama ve cerrahi atakların önlenmesi ve tedavisi ile ilgili yeni bakış açılarını gözden geçirmeyi amaçlamaktadır. Amaç, bu yeni tedavilerin endikasyonunda, izlenmesinde ve değerlendirilmesinde yardımcı olmaktır.