PKU Régime - Phénylcétonurie

Le régime métabolique Phe est le principal traitement médical pour les personnes atteintes de PKU (PCU).

Cette application pour les familles et les enfants atteints de PKU sur des régimes restreints en phénylalanine • Le gestionnaire de régime PKU est le Phe | Protéine | Kcal | Carbonates | Graisses | Calculatrice d'équivalent en protéines.

Les étiquettes des aliments n'indiquent pas la teneur en phénylalanine des aliments par produits à la teneur en protéines. Il est très difficile de suivre sa consommation quotidienne. Dans l'application, vous pouvez :

○ voir quelques produits de base ;

○ gérer la composition de base des aliments : kilocalories, protéines, substitut de phénylalanine (équivalent) de protéines, carbonates & graisses ;

○ ajouter une certaine quantité de Phe séparément de la nourriture ;

créer votre propre produit ;

○ éditer et modifier les paramètres ;

○ сopier les jours avec le poids des aliments ;

○ éditer le produit inclus dans le régime ;

○ modèle pour le nombre de repas ;

○ visualiser la composition principale du produit par 100 grammes et par gramme saisi ;

○ calcul des indicateurs produits lors de l'ajout au régime : vous pouvez désormais saisir les grammes • phénylalanine • protéines. Tous les champs sont recalculés automatiquement ;

○ suivi des taux d'acides aminés et de la composition pour chaque produit individuellement, repas, et pour toute la journée.

Infos.....

La phénylcétonurie PKU (PCU) est une erreur innée du métabolisme qui entraîne une diminution du métabolisme de l'acide aminé phénylalanine. Non traitée, la PKU peut entraîner une déficience intellectuelle, des convulsions, des problèmes de comportement et des troubles mentaux. Cela peut également entraîner une odeur de moisi et une peau plus claire. Un bébé né d'une mère qui a une PKU mal traitée peut avoir des problèmes cardiaques, une petite tête et un faible poids à la naissance.

La phénylcétonurie est une maladie génétique héritée des parents d'une personne. Elle est due à des mutations du gène PAH, qui entraînent de faibles niveaux de l'enzyme phénylalanine hydroxylase. Cela entraîne l'accumulation de phénylalanine alimentaire à des niveaux potentiellement toxiques. Il est autosomique récessif, ce qui signifie que les deux copies du gène doivent être mutées pour que la maladie se développe. Il existe deux types principaux, la PKU classique et la PKU variante, selon qu'il reste une fonction enzymatique. Ceux qui ont une copie d'un gène muté ne présentent généralement pas de symptômes. De nombreux pays ont des programmes de dépistage néonatal de la maladie.

Le traitement repose sur une alimentation pauvre en aliments contenant de la phénylalanine et des suppléments spéciaux. Les bébés devraient utiliser une formule spéciale avec une petite quantité de lait maternel. Le régime doit commencer le plus tôt possible après la naissance et se poursuivre à vie. Les personnes diagnostiquées tôt et qui suivent un régime strict peuvent avoir une santé et une durée de vie normales. L'efficacité est contrôlée par des tests sanguins périodiques. Le médicament dichlorhydrate de saproptérine peut être utile dans certains cas.

Les hommes et les femmes sont touchés de la même manière. La maladie a été découverte en 1934 par Ivar Asbjørn Følling, et l'importance de l'alimentation a été déterminée en 1953.

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