PKU Diet - Phenylketonuria

Phe 代谢饮食是 PKU 患者的主要药物疗法。

此应用程序适用于限制苯丙氨酸饮食的 PKU 家庭和儿童 • PKU 饮食经理是 Phe |蛋白质 |千卡 |碳酸盐 |脂肪 |蛋白质当量计算器。

因为食品标签没有标明与蛋白质含量相比食品的苯丙氨酸含量。很难追踪它的日常消费。在应用程序中，您可以：

○ 看一些基础产品；

○ 经理食物的基本成分：千卡、蛋白质、苯丙氨酸替代品（当量）蛋白质、碳酸盐和脂肪；

○ 与食物分开添加一定量的苯丙氨酸；

○ 创建自己的产品；

○ 编辑和更改参数；

○ copy 天数和食物重量；

○ 编辑包含在饮食中的产品；

○ 用餐次数模板；

○ 查看每100克和每进克产品的主要成分；

○ 计算添加到饮食中的产品指标：您现在可以输入克 • 苯丙氨酸 • 蛋白质。所有字段自动重新计算；

○ 单独监测每种产品、膳食和全天的氨基酸水平和成分。

每日 Phe 计数和膳食计划：

治疗方法是减少含有苯丙氨酸的食物和特殊补充剂的饮食。饮食应在出生后尽快开始，并持续终生。

苯丙氨酸与蛋白质的计算：

食品上的营养标签没有列出食品中 Phe 的含量，人们很难追踪日常膳食中 Phe 的摄入量。

食物基地并添加个人清单：

早期诊断并保持严格饮食的人可以拥有正常的健康和正常的寿命。

○ 信息.....

苯丙酮尿症 (PKU) 是一种先天性代谢缺陷，导致氨基酸苯丙氨酸的代谢降低。未经治疗，PKU 会导致智力障碍、癫痫发作、行为问题和精神障碍。它还可能导致发霉的气味和较浅的皮肤。 PKU 治疗不佳的母亲所生的婴儿可能有心脏问题、头小和出生体重低。

苯丙酮尿症是一种遗传自一个人的父母的遗传性疾病。这是由于 PAH 基因的突变导致苯丙氨酸羟化酶水平低。这导致膳食苯丙氨酸积累到潜在的毒性水平。它是常染色体隐性遗传，这意味着该基因的两个拷贝都必须发生突变才能使病情发展。主要有两种类型，经典型 PKU 和变异型 PKU，这取决于是否保留任何酶功能。具有一个突变基因拷贝的人通常没有症状。许多国家都有针对该疾病的新生儿筛查计划。

治疗方法是减少含有苯丙氨酸的食物和特殊补充剂的饮食。婴儿应该使用含有少量母乳的特殊配方奶粉。饮食应在出生后尽快开始，并持续终生。早期诊断并保持严格饮食的人可以拥有正常的健康和正常的寿命。通过定期验血监测有效性。药物沙丙蝶呤二盐酸盐可能对某些人有用。

男性和女性受到同样的影响。这种疾病是由 Ivar Asbjørn Følling 于 1934 年发现的，1953 年确定了饮食的重要性。

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