PKU Diet - Phenylketonuria

フェニルケトンケトン尿症を患う人々のための主要な医学的治療法であるPhe代謝食。

フェニルアラニン制限食のPKUを持つ家族と子供へのこのアプリ•PKUダイエットマネージャーはPheです|タンパク質| Kcal |炭酸塩|脂肪|タンパク質等価計算機。

食品ラベルは、タンパク質含有量と比較した食品のフェニルアラニン含有量を示していないためです。その毎日の消費量を追跡することは非常に困難です。アプリでは、次のことができます。

○いくつかの基本的な製品を参照してください。

○食品の基本的な構成を管理する：キロカロリー、タンパク質、タンパク質のフェニルアラニン代替物（同等）、炭酸塩、脂肪。

○食品とは別に一定量のPheを追加します。

○独自の製品を作成します。

○パラメータを編集および変更します。

○食べ物の重さとともに、おかしな日。

○ダイエットに含まれる製品の編集。

○食事数のテンプレート。

○100グラムおよび入力グラムあたりの製品の主な組成を表示します。

○食事に追加されたときの製品指標の計算：グラム•フェニルアラニン•タンパク質を入力できるようになりました。すべてのフィールドは自動的に再計算されます。

○各製品のアミノ酸レベルと組成を個別に、食事を、そして一日中監視します。

毎日のPheカウントと食事計画：

治療は、フェニルアラニンと特別なサプリメントを含む食品が少ない食事療法で行われます。食事は出生後できるだけ早く開始し、一生続ける必要があります。

フェニルアラニン対タンパク質の計算：

食品の栄養表示には食品のPhe含有量が記載されていないため、人々が毎日のPheの食事摂取量を追跡することは非常に困難です。

食品ベースと個人リストの追加：

早期に診断され、厳格な食事を維持している人は、通常の健康と通常の寿命を持つことができます。

○情報.....

フェニルケトン尿症（PKU）は先天性代謝異常症であり、アミノ酸のフェニルアラニンの代謝が低下します。未治療のPKUは、知的障害、発作、行動上の問題、精神障害を引き起こす可能性があります。また、かび臭い匂いや肌の色が薄くなることもあります。フェニルケトンケトン尿症の治療が不十分な母親から生まれた赤ちゃんは、心臓に問題があり、頭が小さく、低出生体重である可能性があります。

フェニルケトン尿症は、人の両親から受け継いだ遺伝性疾患です。これは、PAH遺伝子の変異によるもので、フェニルアラニンヒドロキシラーゼ酵素のレベルが低くなります。これにより、食事中のフェニルアラニンが潜在的に毒性のあるレベルまで蓄積されます。これは常染色体劣性であり、状態が進行するためには遺伝子の両方のコピーが変異している必要があることを意味します。酵素機能が残っているかどうかに応じて、クラシックPKUとバリアントPKUの2つの主要なタイプがあります。変異した遺伝子のコピーが1つある人には、通常、症状はありません。多くの国では、この病気の新生児スクリーニングプログラムがあります。

治療は、フェニルアラニンと特別なサプリメントを含む食品が少ない食事療法で行われます。赤ちゃんは、少量の母乳を含む特別な処方を使用する必要があります。食事は出生後できるだけ早く開始し、一生続ける必要があります。早期に診断され、厳格な食事を維持している人は、通常の健康と通常の寿命を持つことができます。有効性は定期的な血液検査によって監視されます。薬のサプロプテリン二塩酸塩は、いくつかの場合に役立つ可能性があります。

男性と女性は等しく影響を受けます。この病気は1934年にIvarAsbjørnFøllingによって発見され、1953年に食事の重要性が決定されました。

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