PKU Dieta - Fenilcetonúria

Dieta metabólica de Phe, a terapia médica primária para pessoas que vivem com PKU.

Este aplicativo para famílias e crianças com PKU em dietas restritas a fenilalanina • O gerenciador de PKU Diet é o Phe | Proteína | Kcal | Carbonatos | Gorduras | Calculadora de proteínas equivalentes.

Os rótulos dos alimentos não indicam o teor de fenilalanina dos alimentos em comparação com o teor de proteínas. É muito difícil rastrear seu consumo diário. No aplicativo, você pode:

○ veja alguns produtos básicos;

○ gerencia a composição básica dos alimentos: quilocalorias, proteínas, substituto da fenilalanina (equivalente) de proteínas, carbonatos e gorduras;

○ adicione uma certa quantidade de Phe separadamente da comida;

○ crie seu próprio produto;

○ editar e alterar parâmetros;

○ сopie os dias junto com os pesos dos alimentos;

○ editar o produto incluído na dieta;

○ modelo para o número de refeições;

○ visualizar a composição principal do produto por 100 gramas e por gramas inseridos;

○ cálculo de indicadores de produto quando adicionado à dieta: agora você pode inserir gramas • fenilalanina • proteína. Todos os campos são recalculados automaticamente;

○ monitoramento dos níveis de aminoácidos e composição de cada produto individualmente, refeições e durante todo o dia.

Contagem diária de Phe e planejamento de refeição:

O tratamento consiste em uma dieta pobre em alimentos que contenham fenilalanina e suplementos especiais. A dieta deve começar o mais rápido possível após o nascimento e ser continuada por toda a vida.

Cálculo de fenilalanina vs proteína:

Os rótulos nutricionais dos alimentos não listam o conteúdo de Phe dos alimentos. É muito difícil para as pessoas rastrear a ingestão diária de Phe na dieta.

Base alimentar e adicionar listas pessoais:

Pessoas que são diagnosticadas precocemente e mantêm uma dieta restrita podem ter saúde normal e uma expectativa de vida normal.

○ Informações .....

A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo que resulta na diminuição do metabolismo do aminoácido fenilalanina. Não tratada, a PKU pode causar deficiência intelectual, convulsões, problemas comportamentais e transtornos mentais. Também pode resultar em cheiro de mofo e pele mais clara. Um bebê de mãe com PKU mal tratada pode ter problemas cardíacos, cabeça pequena e baixo peso ao nascer.

A fenilcetonúria é uma doença genética herdada dos pais de uma pessoa. É devido a mutações no gene PAH, que resulta em baixos níveis da enzima fenilalanina hidroxilase. Isso resulta no acúmulo de fenilalanina na dieta a níveis potencialmente tóxicos. É autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias do gene devem sofrer mutação para que a condição se desenvolva. Existem dois tipos principais, PKU clássica e PKU variante, dependendo da permanência de alguma função enzimática. Aqueles com uma cópia de um gene mutado geralmente não apresentam sintomas. Muitos países têm programas de triagem neonatal para a doença.

O tratamento consiste em uma dieta pobre em alimentos que contenham fenilalanina e suplementos especiais. Os bebês devem usar uma fórmula especial com uma pequena quantidade de leite materno. A dieta deve começar o mais rápido possível após o nascimento e ser continuada por toda a vida. Pessoas que são diagnosticadas precocemente e mantêm uma dieta restrita podem ter saúde normal e uma expectativa de vida normal. A eficácia é monitorada por meio de exames de sangue periódicos. O medicamento dicloridrato de sapropterina pode ser útil em alguns.

Homens e mulheres são afetados igualmente. A doença foi descoberta em 1934 por Ivar Asbjørn Følling, com a importância da dieta determinada em 1953.

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