PKU Dieta - Fenilchetonuria

La dieta metabolica Phe è la terapia medica primaria per le persone affette da PKU.

Questa App per famiglie e bambini con FCU su diete limitate di fenilalanina • PKU Diet manager è il Fen | Proteine ​​| Kcal | Calcolatore dell'equivalente proteico.

Perché le etichette degli alimenti non indicano il contenuto di fenilalanina degli alimenti rispetto al contenuto proteico. È molto difficile monitorare il suo consumo giornaliero. Nell'app puoi:

○ vedere alcuni prodotti di base;

○ gestire la composizione di base degli alimenti: chilocalorie, proteine, sostituto della fenilalanina (equivalente) di proteine, carbonati e grassi;

○ aggiungere una certa quantità di Phe separatamente dal cibo;

○ crea il tuo prodotto;

○ modificare e modificare i parametri;

○ copiare i giorni insieme ai pesi degli alimenti;

○ modificare il prodotto inserito nella dieta;

○ modello per il numero dei pasti;

○ visualizzare la composizione principale del prodotto per 100 grammi e per grammi inseriti;

○ calcolo degli indicatori di prodotto quando aggiunti alla dieta: ora puoi inserire grammi • fenilalanina • proteine. Tutti i campi vengono ricalcolati automaticamente;

○ monitoraggio dei livelli e della composizione degli aminoacidi per ogni prodotto singolarmente, ai pasti e per l'intera giornata.

Conteggio Phe giornaliero e pianificazione dei pasti:

Il trattamento prevede una dieta povera di alimenti che contengono fenilalanina e integratori speciali. La dieta dovrebbe iniziare il prima possibile dopo la nascita e continuare per tutta la vita.

Calcolo della fenilalanina vs proteine:

Le etichette nutrizionali sugli alimenti non elencano il contenuto di Phe degli alimenti, è molto difficile per le persone monitorare l'assunzione giornaliera di Phe nella dieta.

Base alimentare e aggiungere liste personali:

Le persone che ricevono una diagnosi precoce e seguono una dieta rigorosa possono avere una salute normale e una durata di vita normale.

Informazioni.....

La fenilchetonuria (PKU) è un errore congenito del metabolismo che si traduce in una diminuzione del metabolismo dell'aminoacido fenilalanina. Non trattata, la PKU può portare a disabilità intellettiva, convulsioni, problemi comportamentali e disturbi mentali. Può anche provocare un odore di muffa e una pelle più chiara. Un bambino nato da una madre che ha una PKU mal trattata può avere problemi cardiaci, testa piccola e basso peso alla nascita.

La fenilchetonuria è una malattia genetica ereditata dai genitori di una persona. È dovuto a mutazioni nel gene PAH, che si traduce in bassi livelli dell'enzima fenilalanina idrossilasi. Ciò si traduce nell'accumulo di fenilalanina nella dieta a livelli potenzialmente tossici. È autosomica recessiva, il che significa che entrambe le copie del gene devono essere mutate affinché la condizione si sviluppi. Esistono due tipi principali, la PKU classica e la PKU variante, a seconda che rimanga una funzione enzimatica. Quelli con una copia di un gene mutato in genere non hanno sintomi. Molti paesi hanno programmi di screening neonatale per la malattia.

Il trattamento prevede una dieta povera di alimenti che contengono fenilalanina e integratori speciali. I bambini dovrebbero usare una formula speciale con una piccola quantità di latte materno. La dieta dovrebbe iniziare il prima possibile dopo la nascita e continuare per tutta la vita. Le persone che ricevono una diagnosi precoce e seguono una dieta rigorosa possono avere una salute normale e una durata di vita normale. L'efficacia è monitorata attraverso esami del sangue periodici. Il farmaco sapropterina dicloridrato può essere utile in alcuni.

Maschi e femmine sono colpiti allo stesso modo. La malattia è stata scoperta nel 1934 da Ivar Asbjørn Følling, con l'importanza della dieta determinata nel 1953.

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