PKU Diet - Phenylketonuria

Phe Metabolic Diet การบำบัดทางการแพทย์เบื้องต้นสำหรับผู้ที่อาศัยอยู่กับ PKU

แอพนี้สำหรับครอบครัวและเด็กที่มี PKU ในการควบคุมอาหารที่มีฟีนิลอะลานีน • ผู้จัดการอาหาร PKU คือเพ | โปรตีน | แคลอรี่ | คาร์บอเนต | อ้วน | เครื่องคิดเลขเทียบเท่าโปรตีน

เนื่องจากฉลากอาหารไม่ได้ระบุปริมาณฟีนิลอะลานีนในอาหารเมื่อเทียบกับปริมาณโปรตีน การติดตามการบริโภคในแต่ละวันเป็นเรื่องยากมาก ในแอพ คุณสามารถ:

○ ดูผลิตภัณฑ์พื้นฐานบางอย่าง

○ จัดการองค์ประกอบพื้นฐานของอาหาร: กิโลแคลอรี โปรตีน สารทดแทนฟีนิลอะลานีน (เทียบเท่า) ของโปรตีน คาร์บอเนตและไขมัน

○ เพิ่มเพจำนวนหนึ่งแยกจากอาหาร

○ สร้างผลิตภัณฑ์ของคุณเอง

○ แก้ไขและเปลี่ยนแปลงพารามิเตอร์

○ วันพร้อมกับน้ำหนักอาหาร;

○ การแก้ไขผลิตภัณฑ์ที่รวมอยู่ในอาหาร;

○ แม่แบบสำหรับจำนวนอาหาร;

○ ดูองค์ประกอบหลักของผลิตภัณฑ์ต่อ 100 กรัมและต่อกรัมที่ป้อน

○ การคำนวณตัวชี้วัดผลิตภัณฑ์เมื่อเพิ่มเข้าไปในอาหาร: ตอนนี้คุณสามารถป้อนกรัม • ฟีนิลอะลานีน • โปรตีน ฟิลด์ทั้งหมดจะถูกคำนวณใหม่โดยอัตโนมัติ

○ การตรวจสอบระดับกรดอะมิโนและองค์ประกอบสำหรับแต่ละผลิตภัณฑ์แต่ละรายการ มื้ออาหาร และตลอดทั้งวัน

การนับเพรายวันและการวางแผนมื้ออาหาร:

การรักษาคือการรับประทานอาหารที่มีฟีนิลอะลานีนและอาหารเสริมพิเศษในปริมาณน้อย อาหารควรเริ่มโดยเร็วที่สุดหลังคลอดและดำเนินต่อไปตลอดชีวิต

การคำนวณ Phenylalanine กับโปรตีน:

ฉลากโภชนาการบนอาหารไม่ระบุเนื้อหาเพในอาหาร เป็นเรื่องยากมากที่ประชาชนจะติดตามการบริโภคเพในแต่ละวัน

ฐานอาหารและเพิ่มรายการส่วนตัว:

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยแต่เนิ่นๆและควบคุมอาหารอย่างเคร่งครัดสามารถมีสุขภาพปกติและอายุขัยปกติได้

○ ข้อมูล.....

Phenylketonuria (PKU) เป็นข้อผิดพลาดที่เกิดจากการเผาผลาญซึ่งส่งผลให้การเผาผลาญของกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนลดลง หากไม่ได้รับการรักษา PKU อาจนำไปสู่ความพิการทางสติปัญญา อาการชัก ปัญหาทางพฤติกรรม และความผิดปกติทางจิต นอกจากนี้ยังอาจส่งผลให้มีกลิ่นเหม็นอับและผิวสีจางลง ทารกที่เกิดจากมารดาที่รักษา PKU ไม่ดีอาจมีปัญหาหัวใจ หัวเล็ก และน้ำหนักแรกเกิดต่ำ

Phenylketonuria เป็นโรคทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาจากพ่อแม่ของบุคคล เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน PAH ซึ่งส่งผลให้เอนไซม์ฟีนิลอะลานีนไฮดรอกซิเลสในระดับต่ำ ส่งผลให้เกิดการสะสมของฟีนิลอะลานีนในอาหารจนถึงระดับที่อาจเป็นพิษ มันเป็น autosomal recessive ซึ่งหมายความว่าสำเนาของยีนทั้งสองจะต้องกลายพันธุ์เพื่อให้เงื่อนไขในการพัฒนา มีสองประเภทหลักคือ PKU แบบคลาสสิกและ PKU แบบแปรผัน ขึ้นอยู่กับว่ายังมีการทำงานของเอนไซม์เหลืออยู่หรือไม่ ผู้ที่มียีนกลายพันธุ์หนึ่งสำเนามักไม่มีอาการ หลายประเทศมีโครงการตรวจคัดกรองโรคทารกแรกเกิด

การรักษาคือการรับประทานอาหารที่มีฟีนิลอะลานีนและอาหารเสริมพิเศษในปริมาณน้อย ทารกควรใช้สูตรพิเศษที่มีน้ำนมแม่ในปริมาณเล็กน้อย อาหารควรเริ่มโดยเร็วที่สุดหลังคลอดและดำเนินต่อไปตลอดชีวิต ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยแต่เนิ่นๆและควบคุมอาหารอย่างเคร่งครัดสามารถมีสุขภาพปกติและอายุขัยปกติได้ ประสิทธิผลจะถูกตรวจสอบโดยการตรวจเลือดเป็นระยะ ยาซาโพรพเทอรินไดไฮโดรคลอไรด์อาจมีประโยชน์ในบางชนิด

ชายและหญิงได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน โรคนี้ถูกค้นพบในปี 1934 โดย Ivar Asbjørn Følling โดยคำนึงถึงความสำคัญของการควบคุมอาหารในปี 1953

♥สร้างเมนูที่สมดุลอย่างสมบูรณ์แบบ