PKU Diet - Phenylketonuria

Phe metabolisch dieet de primaire medische therapie voor mensen met PKU.

Deze app voor gezinnen en kinderen met PKU op fenylalaninebeperkte diëten • PKU Dieetmanager is de Phe | Eiwit | Kcal | Carbonaten | Vetten | Eiwit Equivalent Calculator.

Omdat voedseletiketten het fenylalaninegehalte van voedsel niet aangeven in vergelijking met het eiwitgehalte. Het is erg moeilijk om de dagelijkse consumptie te volgen. In de app kunt u:

○ zie enkele basisproducten;

○ beheer van de basissamenstelling van voeding: kilocalorieën, eiwitten, fenylalaninevervanger (equivalent) van eiwitten, carbonaten & vetten;

○ voeg apart van het voer een bepaalde hoeveelheid Phe toe;

○ maak je eigen product;

○ parameters bewerken en wijzigen;

с Kopieer dagen samen met voedselgewichten;

○ het bewerken van het product dat in het dieet is opgenomen;

○ sjabloon voor het aantal maaltijden;

○ bekijk de hoofdsamenstelling van het product per 100 gram en per ingevoerd gram;

○ berekening van productindicatoren bij toevoeging aan de voeding: u kunt nu gram • fenylalanine • eiwit invullen. Alle velden worden automatisch herberekend;

○ monitoring van aminozuurniveaus en samenstelling voor elk product afzonderlijk, maaltijden en voor de hele dag.

Dagelijkse Phe-telling en maaltijdplanning:

De behandeling is met een dieet dat arm is aan voedingsmiddelen die fenylalanine bevatten en speciale supplementen. Het dieet moet zo snel mogelijk na de geboorte beginnen en levenslang worden voortgezet.

Berekening van fenylalanine versus eiwit:

Voedingsetiketten op voedingsmiddelen vermelden het Phe-gehalte van voedingsmiddelen niet, het is erg moeilijk voor mensen om de dagelijkse Phe-inname via de voeding te volgen.

Voedsel baseren en persoonlijke lijsten toevoegen:

Mensen die vroeg worden gediagnosticeerd en een strikt dieet volgen, kunnen een normale gezondheid en een normale levensduur hebben.

Info.....

Fenylketonurie (PKU) is een aangeboren stofwisselingsfout die resulteert in een verminderd metabolisme van het aminozuur fenylalanine. Onbehandeld kan PKU leiden tot een verstandelijke beperking, toevallen, gedragsproblemen en psychische stoornissen. Het kan ook resulteren in een muffe geur en een lichtere huid. Een baby van een moeder met een slecht behandelde PKU kan hartproblemen, een klein hoofd en een laag geboortegewicht hebben.

Fenylketonurie is een genetische aandoening die wordt geërfd van de ouders van een persoon. Het is te wijten aan mutaties in het PAH-gen, wat resulteert in lage niveaus van het enzym fenylalaninehydroxylase. Dit resulteert in de opbouw van fenylalanine in de voeding tot potentieel toxische niveaus. Het is autosomaal recessief, wat betekent dat beide exemplaren van het gen moeten worden gemuteerd om de aandoening te ontwikkelen. Er zijn twee hoofdtypen, klassieke PKU en variant PKU, afhankelijk van of er een enzymfunctie overblijft. Degenen met één kopie van een gemuteerd gen hebben meestal geen symptomen. Veel landen hebben screeningprogramma's voor pasgeborenen voor de ziekte.

De behandeling is met een dieet dat arm is aan voedingsmiddelen die fenylalanine bevatten en speciale supplementen. Baby's moeten een speciale formule gebruiken met een kleine hoeveelheid moedermelk. Het dieet moet zo snel mogelijk na de geboorte beginnen en levenslang worden voortgezet. Mensen die vroeg worden gediagnosticeerd en een strikt dieet volgen, kunnen een normale gezondheid en een normale levensduur hebben. De effectiviteit wordt gecontroleerd door middel van periodieke bloedonderzoeken. Het medicijn sapropterine dihydrochloride kan bij sommigen nuttig zijn.

Mannetjes en vrouwtjes worden gelijkelijk beïnvloed. De ziekte werd in 1934 ontdekt door Ivar Asbjørn Følling, waarbij het belang van voeding in 1953 werd vastgesteld.

♥ Creëer een perfect uitgebalanceerd menu