PKU Diet - Phenylketonuria

Yenot bro

Oct 18, 2024

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PKU Diet - Phenylketonuria के बारे में

दैनिक Phe गिनती और भोजन योजना | फेनिलएलनिन बनाम प्रोटीन की गणना

पीकेयू के साथ रहने वाले लोगों के लिए प्राथमिक चिकित्सा उपचार में फे मेटाबोलिक आहार है।

क्योंकि खाद्य लेबल प्रोटीन सामग्री की तुलना में खाद्य पदार्थों की फेनिलएलनिन सामग्री को इंगित नहीं करते हैं। इसकी दैनिक खपत को ट्रैक करना बहुत मुश्किल है। ऐप में, आप कर सकते हैं:

कुछ बुनियादी उत्पाद देखें;

○ प्रबंधक भोजन की मूल संरचना: किलोकैलोरी, प्रोटीन, फेनिलएलनिन विकल्प (समतुल्य) प्रोटीन, कार्बोनेट और वसा;

○ भोजन से अलग से Phe की एक निश्चित मात्रा जोड़ें;

○ अपना खुद का उत्पाद बनाएं;

○ मापदंडों को संपादित और बदलें;

भोजन के वजन के साथ दिन की प्रतिलिपि बनाएँ;

आहार में शामिल उत्पाद को संपादित करना;

○ भोजन की संख्या के लिए टेम्पलेट;

उत्पाद की मुख्य संरचना प्रति 100 ग्राम और प्रति दर्ज ग्राम देखें;

○ आहार में जोड़े जाने पर उत्पाद संकेतकों की गणना: अब आप ग्राम • फेनिलएलनिन • प्रोटीन दर्ज कर सकते हैं। सभी फ़ील्ड स्वचालित रूप से पुनर्गणना की जाती हैं;

प्रत्येक उत्पाद के लिए व्यक्तिगत रूप से, भोजन और पूरे दिन के लिए अमीनो एसिड के स्तर और संरचना की निगरानी।

दैनिक फे गिनती और भोजन योजना:

उपचार उन खाद्य पदार्थों में कम आहार के साथ होता है जिनमें फेनिलएलनिन और विशेष पूरक होते हैं। आहार जन्म के बाद जितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए और जीवन के लिए जारी रखना चाहिए।

फेनिलएलनिन बनाम प्रोटीन की गणना:

खाद्य पदार्थों पर पोषण लेबल खाद्य पदार्थों की पीएच सामग्री को सूचीबद्ध नहीं करते हैं, लोगों के लिए दैनिक आहार पीएच सेवन को ट्रैक करना बहुत मुश्किल है।

खाद्य आधार और व्यक्तिगत सूचियाँ जोड़ें:

जिन लोगों का जल्दी निदान किया जाता है और सख्त आहार बनाए रखा जाता है, उनका स्वास्थ्य सामान्य और सामान्य जीवन काल हो सकता है।

जानकारी.....

फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू) चयापचय की एक जन्मजात त्रुटि है जिसके परिणामस्वरूप अमीनो एसिड फेनिलएलनिन का चयापचय कम हो जाता है। अनुपचारित, पीकेयू बौद्धिक अक्षमता, दौरे, व्यवहार संबंधी समस्याओं और मानसिक विकारों को जन्म दे सकता है। इसके परिणामस्वरूप एक मटमैली गंध और हल्की त्वचा भी हो सकती है। पीकेयू का खराब इलाज करने वाली मां से पैदा हुए बच्चे को दिल की समस्या, सिर छोटा और जन्म के समय कम वजन हो सकता है।

फेनिलकेटोनुरिया एक आनुवंशिक विकार है जो किसी व्यक्ति के माता-पिता से विरासत में मिला है। यह पीएएच जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एंजाइम फेनिलएलनिन हाइड्रॉक्सिलस का निम्न स्तर होता है। इसका परिणाम आहार फेनिलएलनिन के संभावित विषाक्त स्तरों के निर्माण में होता है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव है, जिसका अर्थ है कि जीन की दोनों प्रतियों को विकसित होने की स्थिति के लिए उत्परिवर्तित किया जाना चाहिए। दो मुख्य प्रकार हैं, क्लासिक पीकेयू और वेरिएंट पीकेयू, इस पर निर्भर करता है कि कोई एंजाइम फ़ंक्शन रहता है या नहीं। उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति वाले लोगों में आमतौर पर लक्षण नहीं होते हैं। कई देशों में बीमारी के लिए नवजात स्क्रीनिंग कार्यक्रम हैं।

उपचार उन खाद्य पदार्थों में कम आहार के साथ होता है जिनमें फेनिलएलनिन और विशेष पूरक होते हैं। शिशुओं को स्तन के दूध की थोड़ी मात्रा के साथ एक विशेष सूत्र का उपयोग करना चाहिए। आहार जन्म के बाद जितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए और जीवन के लिए जारी रखना चाहिए। जिन लोगों का जल्दी निदान किया जाता है और सख्त आहार बनाए रखा जाता है, उनका स्वास्थ्य सामान्य और सामान्य जीवन काल हो सकता है। समय-समय पर रक्त परीक्षण के माध्यम से प्रभावशीलता की निगरानी की जाती है। कुछ में सैप्रोप्टेरिन डाइहाइड्रोक्लोराइड दवा उपयोगी हो सकती है।

नर और मादा समान रूप से प्रभावित होते हैं। इस रोग की खोज 1934 में इवर असबजर्न फॉलिंग द्वारा की गई थी, 1953 में निर्धारित आहार के महत्व के साथ।

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