PKU Diyet - Fenilketonüri

Fenilketonüri hastaları için birincil metabolik diyeti - türkçe uygulama. Çevrimdışı çalışır ve düşük Phe (fenilalanin) diyeti uygulayan kişiler için günlük gıda hesaplamalarını ve planlamayı basitleştirir.

Uygulamada şunları yapabilirsiniz:

○ bazı temel ürünleri görün;

○ gıdanın temel bileşimini yönetmek: kilokalori, protein, protein, karbonat ve yağların fenilalanin ikamesi (eşdeğeri);

○ gıdadan ayrı olarak belirli bir miktarda Phe ekleyin;

○ kendi ürününüzü yaratın;

○ parametreleri düzenleme ve değiştirme;

○ Gıda ağırlıkları ile birlikte günleri kopyalayın;

○ diyete dahil edilen ürünü düzenlemek;

○ öğün sayısı için şablon;

○ 100 gram ve girilen gram başına ürünün ana bileşimini görüntüleyin;

○ diyete eklendiğinde ürün göstergelerinin hesaplanması: artık gram • fenilalanin • protein girebilirsiniz. Tüm alanlar otomatik olarak yeniden hesaplanır;

○ her ürün için ayrı ayrı, öğünler ve tüm gün için amino asit seviyelerinin ve bileşiminin izlenmesi.

Fenilketonüri, başta fenilalanin olmak üzere amino asitlerin metabolizmasının ihlali ile ilişkili fermentopatiler grubunun kalıtsal bir hastalığıdır. Düşük proteinli bir diyete uyulmaması, fenilalanin ve toksik ürünlerinin birikmesine eşlik eder, bu da merkezi sinir sistemine ciddi hasara yol açar, özellikle bozulmuş zihinsel gelişim (fenilpirüvik oligofreni) şeklinde ortaya çıkar. Başarıyla tedavi edilebilen birkaç kalıtsal hastalıktan biri.

Gıdalardaki beslenme etiketleri, gıdaların Phe içeriğini listelemez, insanların günlük diyet Phe alımını takip etmesi çok zordur - Bu Uygulama, fenilalanin kısıtlı diyetlerde PKU'lu aileleri ve çocukları desteklemek için.

○ Bilgi .....

Fenilketonüri (PKU), amino asit fenilalaninin metabolizmasının azalmasına neden olan doğuştan gelen bir metabolizma hatasıdır. Tedavi edilmeyen PKU, zihinsel engelliliğe, nöbetlere, davranış sorunlarına ve zihinsel bozukluklara yol açabilir. Ayrıca küf kokusu ve daha açık ten ile sonuçlanabilir. PKU'yu kötü tedavi eden bir anneden doğan bir bebeğin kalp sorunları, küçük bir kafası ve düşük doğum ağırlığı olabilir.

Fenilketonüri, bir kişinin ebeveynlerinden miras kalan genetik bir bozukluktur. PAH genindeki mutasyonlardan kaynaklanır ve bu da fenilalanin hidroksilaz enziminin düşük seviyelerine neden olur. Bu, diyet fenilalaninin potansiyel olarak toksik seviyelere yükselmesine neden olur. Otozomal resesiftir, yani durumun gelişmesi için genin her iki kopyasının da mutasyona uğraması gerekir. Herhangi bir enzim fonksiyonunun devam edip etmediğine bağlı olarak iki ana tip, klasik PKU ve varyant PKU vardır. Mutasyona uğramış bir genin bir kopyasına sahip olanlar tipik olarak semptomlara sahip değildir. Birçok ülkede bu hastalık için yenidoğan tarama programları vardır.

Tedavi, fenilalanin ve özel takviyeler içeren gıdalarda düşük diyetle yapılır. Bebekler, az miktarda anne sütü içeren özel bir formül kullanmalıdır. Diyet, doğumdan sonra mümkün olan en kısa sürede başlamalı ve ömür boyu sürdürülmelidir. Erken teşhis edilen ve sıkı bir diyet uygulayan kişiler normal sağlık ve normal bir yaşam süresine sahip olabilir. Etkinlik periyodik kan testleri ile izlenir. İlaç sapropterin dihidroklorür bazılarında faydalı olabilir.

Erkekler ve kadınlar eşit şekilde etkilenir. Hastalık 1934 yılında Ivar Asbjørn Følling tarafından 1953'te belirlenen diyetin önemi ile keşfedildi.

♥ Mükemmel dengelenmiş bir menü oluşturun