PKU Diet - Phenylketonuria

Diet metabolik phe terapi medis utama untuk orang yang hidup dengan PKU.

App ini untuk keluarga dan anak-anak dengan PKU pada diet terbatas fenilalanin • Manajer Diet PKU adalah Phe | Protein | Kkal | Karbonat | Lemak | Kalkulator Setara Protein.

Karena label makanan tidak menunjukkan kandungan fenilalanin makanan dibandingkan dengan kandungan protein. Sangat sulit untuk melacak konsumsi hariannya. Di aplikasi, Anda dapat:

melihat beberapa produk dasar;

mengatur komposisi dasar makanan: kilokalori, protein, pengganti fenilalanin (setara) protein, karbonat & lemak;

tambahkan sejumlah Phe secara terpisah dari makanan;

buat produk Anda sendiri;

mengedit dan mengubah parameter;

opy hari bersama dengan bobot makanan;

mengedit produk yang termasuk dalam diet;

template untuk jumlah makanan;

melihat komposisi utama produk per 100 gram dan per gram yang dimasukkan;

perhitungan indikator produk ketika ditambahkan ke diet: Anda sekarang dapat memasukkan gram • fenilalanin • protein. Semua bidang dihitung ulang secara otomatis;

pemantauan kadar dan komposisi asam amino untuk setiap produk secara individual, makanan, dan sepanjang hari.

Penghitungan Ph harian dan perencanaan makan:

Pengobatannya adalah dengan diet rendah makanan yang mengandung fenilalanin dan suplemen khusus. Diet harus dimulai sesegera mungkin setelah lahir dan dilanjutkan seumur hidup.

Perhitungan Fenilalanin vs Protein:

Label nutrisi pada makanan tidak mencantumkan kandungan Phe dari makanan, sangat sulit bagi orang untuk melacak asupan Phe makanan sehari-hari.

Pangkalan makanan dan tambahkan daftar pribadi:

Orang yang didiagnosis lebih awal dan mempertahankan diet ketat dapat memiliki kesehatan yang normal dan rentang hidup yang normal.

Informasi.....

Fenilketonuria (PKU) adalah kelainan metabolisme bawaan yang mengakibatkan penurunan metabolisme asam amino fenilalanin. Jika tidak diobati, PKU dapat menyebabkan cacat intelektual, kejang, masalah perilaku, dan gangguan mental. Ini juga dapat menyebabkan bau apek dan kulit lebih terang. Bayi yang lahir dari ibu yang memiliki PKU yang tidak dirawat dengan baik mungkin memiliki masalah jantung, kepala kecil, dan berat badan lahir rendah.

Fenilketonuria adalah kelainan genetik yang diturunkan dari orang tua seseorang. Hal ini karena mutasi pada gen PAH, yang mengakibatkan rendahnya tingkat enzim fenilalanin hidroksilase. Ini menghasilkan penumpukan fenilalanin makanan ke tingkat yang berpotensi beracun. Ini adalah resesif autosomal, yang berarti bahwa kedua salinan gen harus bermutasi agar kondisi tersebut berkembang. Ada dua jenis utama, PKU klasik dan PKU varian, tergantung pada apakah ada fungsi enzim yang tersisa. Mereka yang memiliki satu salinan gen yang bermutasi biasanya tidak memiliki gejala. Banyak negara memiliki program skrining bayi baru lahir untuk penyakit ini.

Pengobatannya adalah dengan diet rendah makanan yang mengandung fenilalanin dan suplemen khusus. Bayi harus menggunakan susu formula khusus dengan sedikit ASI. Diet harus dimulai sesegera mungkin setelah lahir dan dilanjutkan seumur hidup. Orang yang didiagnosis lebih awal dan mempertahankan diet ketat dapat memiliki kesehatan yang normal dan rentang hidup yang normal. Efektivitas dipantau melalui tes darah berkala. Obat sapropterin dihydrochloride mungkin berguna dalam beberapa kasus.

Laki-laki dan perempuan sama-sama terpengaruh. Penyakit ini ditemukan pada tahun 1934 oleh Ivar Asbjørn Følling, dengan pentingnya diet ditentukan pada tahun 1953.

Buat menu seimbang sempurna