PKU Diet - ФКУ Фенилкетонурия

ФКУ метаболическая диета на русском. Работает без интернета и упрощает ежедневный расчет и планирование еды для людей, соблюдающих диету с низким содержанием Phe (фенилаланин).

Для удобства использования и просмотра продуктов в приложении можно:

○ следить за основным составом пищи:

• фенилаланином (ФА),

• АКС ~ "лечебный белок" (ЛБ) или заменитель (эквивалент) белка (БЭ),

• белком ~ натуральный (НБ или БН) или естественный белок (ЕБ),

• жирами,

• углеводами,

• ккал (килокалориями)

○ добавить некоторое количество ФА (ФЕН) отдельно от питания;

○ посмотреть некоторые основные продукты и их состав;

○ создать собственный продукт;

○ редактировать и изменять параметры;

○ посмотреть основной состав продукта в расчете на 100 гр. и пересчете на введенные граммы;

○ мониторинг уровня аминокислот и состав по каждому продукту в отдельности, приему пищи и за весь день;

○ копировать дни вместе с весом продуктов;

○ редактировать вес внесенного в диету продукта;

○ создать шаблон количества приемов пищи на день;

○ увидеть соотношения продуктов при добавлении в рацион: теперь можно вводить граммы • фенилаланин • белок • лечебный белок. Все поля пересчитываются автоматически;

○ автоматически рассчитать показатели продукта при добавлении в диету.

Ежедневный расчет и планирование:

Лечение заключается в соблюдении диеты с низким содержанием фенилаланина (белка) и специальных добавок. Диету следует начинать как можно раньше после рождения.

Показатель содержания фенилаланина:

Удобно отслеживать ежедневное потребление фенилаланина с пищей так как на этикетках продуктов не указывается его содержание.

База продуктов и их редактирование:

Вы можете использовать некоторые добавленные продукты, редактировать их и добавить свои собственные.

○ Информация .....

Фенилкетонурия (ФКУ) - это врожденная ошибка метаболизма, которая приводит к снижению метаболизма аминокислоты фенилаланина. Без лечения ФКУ может привести к умственной отсталости, судорогам, поведенческим проблемам и психическим расстройствам. Это также может привести к появлению затхлого запаха и осветлению кожи. Ребенок, рожденный от матери, которая плохо лечится от фенилкетонурии, может иметь проблемы с сердцем, маленькую голову и низкий вес при рождении.

Фенилкетонурия - это генетическое заболевание, унаследованное от родителей. Это связано с мутациями в гене PAH, что приводит к низким уровням фермента фенилаланингидроксилазы. Это приводит к накоплению диетического фенилаланина до потенциально токсичных уровней. Это аутосомно-рецессивное заболевание, что означает, что обе копии гена должны быть мутированы, чтобы заболевание развилось. Существует два основных типа, классический ПКУ и вариант PKU, в зависимости от того, сохраняется ли какая-либо функция фермента. Те, у кого есть одна копия мутировавшего гена, обычно не имеют симптомов. Во многих странах есть программы скрининга новорожденных на это заболевание.

Лечение заключается в соблюдении диеты с низким содержанием фенилаланина и специальных добавок. Младенцы должны использовать специальную смесь с небольшим количеством грудного молока. Диету следует начинать как можно раньше после рождения и продолжать на всю жизнь. Люди, которым поставлен диагноз на ранней стадии и соблюдают строгую диету, могут иметь нормальное здоровье и нормальную продолжительность жизни. Эффективность контролируют с помощью периодических анализов крови. В некоторых случаях может быть полезно лекарство дигидрохлорид сапроптерина.

Мужчины и женщины страдают одинаково. Заболевание было обнаружено в 1934 году Иваром Асбьёрном Фёллингом, а важность диеты была определена в 1953 году.

• Приложение создается для поддержки семей и детей с фенилкетонурией, соблюдающих диету с ограничением фенилаланина и упрощает ежедневный подсчет и планирование пищи.

♥ Создайте идеально сбалансированное меню